近日，寶雞市婦幼保健院病理科確診一例外陰佩吉特�。╲ulvar Paget disease）�；颊吲�，53歲，半年前無誘因感左側大陰唇局部瘙癢不適，間斷局部破潰，無疼痛，用藥后癥狀稍緩解，停藥后瘙癢復發，局部破潰遷延不愈。后在市婦幼保健院門診行外陰病灶小活檢，送檢灰白灰紅色組織一塊，總體積1cm×0.7cm×0.3cm。經常規石蠟制片及免疫組化，最終確診為：（左側大陰唇）小塊派杰病，經西安交通大學第一附屬醫院病理會診，結果相同。病理確診后臨床行手術切除左側外陰組織送病檢，送檢灰褐色皮膚及皮下組織一塊，總體積4cm×3cm×2cm，其上可見1.7cm×1.2cm灰白區，質地稍硬。經石蠟制片，鏡下可見癌細胞位于表皮內，細胞大，胞質豐富透亮，呈氣球樣，核大，協同免疫組化結果：CA125(小灶+)、CK7(+)、EMA(+)、CEA(+)、S-100(-)、HMB45(-)、Ki-67(+約48%)，最終確診為：（外陰）皮膚Paget病，與小活檢結果相符。

       據市婦幼保健院病理科和婦科專家介紹：外陰Paget病較為罕見，是一種惡性腺體腫瘤，其確切發病率尚不清楚。國外文獻報道外陰Paget病約占外陰惡性腫瘤的１%—2%，好發于60—70歲老年女性，多為絕經后婦女，其臨床表現具有非特異性，常表現為外陰瘙癢、局部疼痛感或燒灼感，約5%—15%的患者在確診前并沒有任何癥狀。典型病灶為外陰皮膚紅斑或者濕疹樣改變，界限清楚，可伴滲液、結痂、潰瘍、色素脫失或色素沉著。外陰Paget初步診斷主要依賴于病史、體格檢查及輔助檢查，確診依靠病理。治療方法有手術治療、局部外用5%咪喹莫特、放療、光動力治療。目前，病灶擴大切除術仍是治療外陰Paget最常用的方法。

信息來源：病理科
原文作者：張晨曦
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